Enfermedades Intersticiales de los Pulmones (Fibrosis Pulmonar)

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¿Qué son las enfermedades intersticiales de los pulmones?

La enfermedad pulmonar intersticial (su sigla en inglés es ILD) es un término común que sirve para designar a más de 100 enfermedades crónicas de los pulmones, que pueden ser:

• No malignas (no cancerosas).

• No infecciosas.

Reciben el nombre de enfermedades intersticiales de los pulmones debido a que el tejido que existe entre los sacos pulmonares llamado intersticio - tejido que resulta afectado por la fibrosis (cicatrices).

Las enfermedades intersticiales de los pulmones reciben también el nombre de fibrosis pulmonar intersticial o de fibrosis pulmonar.

Los síntomas y el curso de estas enfermedades pueden variar en cada persona, pero el eslabón común de muchas formas de ILD es que todas ellas comienzan con una inflamación.

• Bronquiolitis. Inflamación que afecta a los bronquíolos (pequeñas vías respiratorias).

• Alveolitis. Inflamación que afecta a los alvéolos (sacos de aire).

• Vasculitis. Inflamación que afecta a los vasos pequeños de la sangre (capilares).

La mayoría de las enfermedades intersticiales de los pulmones se diagnostican como neumoconiosis, una enfermedad causada por una droga, o neumonitis por hipersensibilidad. Los otros tipos son los siguientes:

• La sarcoidosis.

• La fibrosis pulmonar idiopática.

• La bronquiolitis obliterana.

• La histiocitosis X.

• La neumonía eosinófila crónica.

• La enfermedad vascular del colágeno.

• La vasculitis granulomatosa.

• El síndrome de Goodpasture.

• La proteinosis alveolar.

¿Cómo se produce la enfermedad intersticial de los pulmones?

En la enfermedad intersticial el pulmón resulta afectado de las tres maneras siguientes:

1. El tejido del pulmón se daña de alguna forma, conocida o desconocida.

2. Las paredes de los alvéolos de los pulmones se inflaman.

3. Empiezan a aparecer cicatrices (fibrosis) en el intersticio.

La fibrosis provoca una incapacidad permanente de los tejidos para llevar a cabo la respiración y transportar el oxígeno. Los alvéolos, así como el tejido de los pulmones que se encuentra entre ellos y rodeándolos, y los vasos capilares de los pulmones, son destruidos por la formación del tejido cicatrizante.

Estas enfermedades pueden tener un curso rápido o uno gradual. Las personas con una ILD pueden notar variaciones en los síntomas - de muy leves a moderados, a muy severos. La condición puede permanecer igual durante largos períodos de tiempo o cambiar rápidamente. El curso de una ILD es imprevisible. Si progresa, el tejido pulmonar se hace más denso y se vuelve rígido. El esfuerzo para respirar es cada vez mayor y más fatigoso. Algunas de estas enfermedades mejoran con medicamentos si se tratan cuando se produce la inflamación. Algunos pacientes pueden necesitar terapia de oxígeno como parte de su tratamiento.

¿Cuál es la causa de las enfermedades pulmonares intersticiales?

La causa de las enfermedades pulmonares intersticiales es desconocida, sin embargo se cree que un factor importante que contribuye en su aparición es la inhalación de contaminantes del medio ambiente u ocupacionales, tales como polvos inorgánicos u orgánicos. .

 Otros factores que contribuyen incluyen los siguientes:

• La sarcoidosis.

• Ciertas drogas o medicamentos.

• Las radiaciones.

• Las enfermedades del tejido conectivo o del colágeno.

• Los antecedentes familiares.

¿Cuáles son los síntomas de las enfermedades intersticiales de los pulmones?

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de las enfermedades intersticiales de los pulmones. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

• Dificultad para respirar, especialmente cuando se hace algo que requiere algo de esfuerzo.

• Cansancio y debilidad.

• Pérdida de apetito.

• Pérdida de peso.

• Tos seca que no produce flemas.

• Molestias en el pecho.

• Respiración laboriosa.

• Hemorragia en los pulmones.

Los síntomas de las enfermedades pulmonares intersticiales pueden parecerse a los de otras condiciones de los pulmones o problemas médicos. Consulte a su médico para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostican las enfermedades intersticiales de los pulmones?

Además del examen y la historia médica completa, su médico puede solicitar los siguientes exámenes:

• Exámenes de funcionamiento pulmonar. Exámenes de diagnóstico que ayudan a medir la habilidad de los pulmones para realizar correctamente el intercambio de oxígeno y de dióxido de carbono. Estos exámenes se suelen hacer con aparatos especiales en los que la persona debe respirar.

  • Espirometría. Un espirómetro es un aparato que utiliza su médico para evaluar la función pulmonar. La espirometría, o evaluación de la función pulmonar mediante un espirómetro, es uno de los exámenes de funcionamiento pulmonar más sencillos y frecuentes, y puede ser necesaria por alguno o todos los motivos siguientes:

    • Para determinar que tan efectivamente los pulmones reciben, mantienen y utilizan el aire.

    • Para vigilar una enfermedad de los pulmones.

    • Para vigilar la eficacia del tratamiento.

    • Para determinar la gravedad de una enfermedad de los pulmones.

    • Para determinar si una enfermedad de los pulmones es restrictiva (disminución del flujo de aire) u obstructiva (interrupción del flujo de aire).

  • Medidor del flujo máximo (su sigla en inglés es PFM). Es un aparato que se utiliza para medir la velocidad máxima con que una persona puede expulsar el aire de los pulmones. Durante un brote de asma o de otra enfermedad respiratoria, las vías respiratorias grandes de los pulmones se van estrechando lentamente. Con ello se reduce la velocidad con que el aire abandona los pulmones, y se puede medir con un PFM. Esta medición es muy importante para evaluar si la enfermedad está bien o mal controlada.

• Rayos X del pecho. Examen de diagnóstico que utiliza energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

• Exámenes de sangre. Para medir la cantidad de dióxido de carbono y de oxígeno que hay en la sangre.

• Tomografía computarizada (también llamada CT o CAT). Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de las tecnologías de los rayos X y las computadoras para obtener imágenes transversales (que se suelen llamar "rebanadas") tanto horizontales como verticales del cuerpo. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluso de los huesos, los músculos, el tejido graso y los órganos. El escáner CT es más detallado que los rayos X normales.

• Broncoscopia. Examen de los bronquios (las principales vías respiratorias de los pulmones) mediante un tubo flexible (broncoscopio). La broncoscopia sirve para evaluar y diagnosticar los problemas de los pulmones, para valorar las obstrucciones, para obtener muestras de sangre y, o de líquido y para ayudar a extraer un cuerpo extraño.

• Lavado broncoalveolar. Extraer células del tracto respiratorio bajo que ayuden a identificar la inflamación y a excluir ciertas causas.

• Biopsia pulmonar. Extraer tejido del pulmón para examinarlo en el laboratorio de patología.

Tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales

El tratamiento específico será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

• Su edad, su estado general de salud y su historia médica.

• Que tan avanzada está la enfermedad.

• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

• Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

• Su opinión o preferencia.

Los tratamientos pueden incluir lo siguiente:

• Medicamentos por vía oral, incluidos los corticoesteroides y ciclofosfamida (Cytoxan).

• La rehabilitación pulmonar.

• Suplementación de oxígeno mediante botellas portátiles.

• Trasplante de pulmón.